Lepra, Enfermedad de Hansen o Hanseníasis es una enfermedad infecciosa identificada con el sufrimiento humano desde tiempos inmemoriales; esta enfermedad es causada por las bacterias Mycobacterium leprae y Mycobacterium lepromatosis, las cuales afectan a la piel y los nervios periféricos [1]. Las secuencias de ADN de dichas micobacterias comparten muchas similitudes y causan la misma enfermedad clínica, pero difieren lo suficiente distinguiéndose como especies separadas [2]. La lepra es poco contagiosa y está en fase de eliminación al disponerse de tratamiento multidroga eficaz desde hace décadas [3,4].  Sin embargo, la enfermedad continúa siendo un problema de salud pública en algunos lugares del mundo, sobretodo regionalmente como en algunos países subdesarrollados de América, Asia y África particularmente.

La lepra es una de las enfermedades con mayores posibilidades de ser eliminada y erradicada según la Organización Mundial de la Salud -OMS-. Por las secuelas orgánicas y mentales, las personas pueden transformar su imagen corporal como paciente, soportando sufrimientos físicos y psíquicos que repercuten su calidad de vida y su vida social. El diagnóstico y el tratamiento tempranos son necesarios para minimizar la probabilidad de discapacidades a nivel de ojos, manos y pies debido a la neuropatía, ya que a menudo no son reversibles y pueden requerir atención de las secuelas de por vida [5]. Los pacientes y los ex pacientes, muchas veces se aíslan voluntariamente de su entorno, en otros casos, es la sociedad la que lo margina por prejuicio o miedo al contagio. Lamentablemente, la persona con lepra encuentra en la sociedad y en el entorno familiar impedimentos para relacionarse socialmente. 

Esta breve revisión sobre la lepra en el Perú para el blog Voces en Salud Pública, se empezó a escribir en el mes del nacimiento del médico leprólogo Hugo Pesce, quien dedicó prácticamente toda su vida en la lucha contra la lepra.

HISTORIA SUCINTA DE LA LEPRA EN EL PERU

Según Burstein [6], la historia de la lepra en el Perú fue estudiada exhaustivamente por el Dr. Hugo Pesce en su tesis doctoral por la UNMSM; allí se afirma que la lepra en el país se desarrolló de manera independiente en sus tres regiones naturales. En la costa se tiene una historia remota y pobre desde la llegada de los españoles, en la Amazonía hay una historia reciente y explosiva, mientras que en la sierra el curso es escaso y asolapado. Según Pesce [7], en la costa peruana la lepra fue importada por los colonizadores procedentes de España, país endémico con 3000 leprosos y decenas de leprosorios en ese entonces. Al ser necesario un leprosorio en Lima, se fundó el Hospital de San Lázaro, en el barrio de Pescadores, en la margen derecha del río Rímac, en el año 1563. Allí es donde se brindó asistencia a los leprosos durante la época colonial en el Perú.

Cuando impactaron los focos brasileros de casos de lepra, la selva baja sucumbió rápidamente allá por la segunda década del siglo XIX, se emitió una Resolución Suprema autorizando la construcción de un lazareto en Iquitos el 17 de marzo de 1905, para los leprosos del departamento de Loreto. A fines de 1917 se habilitó el segundo lazareto en Iquitos y por ley N°5020 del 28 de enero de 1925, se dispuso la creación de un leprosorio en San Pablo, en el río Amazonas. Este leprosorio empezó a funcionar el 15 de mayo de 1926, siendo Maxime Kuczinsky quien lo reconstruyó después de fundar el año 1941 el Dispensario Antileproso de Iquitos. En 1944 se constituyó el Servicio Antileproso del Nor-Oriente, asumiendo las funciones de supervisión en la zona el médico Máxime Kuczinsky, quien reportó muchos casos al igual que Hugo Pesce. Desde el año 1967 el MINSA cuenta con un Programa de Control de Tuberculosis y Lepra en el Perú, el mismo que posteriormente se convirtió parte de la Dirección General de Intervenciones Estratégicas; su componente Lepra cuenta con una norma técnica vigente desde el año 2019.

EPIDEMIOLOGIA DE LA LEPRA EN EL MUNDO, AMERICA Y EL PERU

Uno de los aspectos interesantes de la lepra es su transmisión lenta. Se requiere un contacto permanente y largo, digamos entre 2 a 20 años de convivencia. Se transmite a través de los fluidos corporales de la nariz y la boca provenientes de enfermos no tratados; particularmente el contagio viene de los pacientes lepromatosos (multibacilares) antes que de los pacientes con lepra tuberculoide (paucibacilares) o indeterminados. Epidemiológicamente, la prevalencia de lepra es mayor en el sexo masculino, pero en general, es más común en hombres, con una proporción de aproximadamente 1,5 a 1. Las mujeres diagnosticadas con lepra suelen ser más jóvenes y la enfermedad se da mayormente en personas del campo.

Según la OMS, en el año 2019 se detectaron 202, 256 nuevos casos de lepra en todo el mundo, de los cuales 14, 893 eran niños menores de 14 años. Entre todos los nuevos casos, 10, 816 tenían discapacidades de grado 2 en el momento del diagnóstico [5]. La gran mayoría de los casos se encuentran en entornos de recursos limitados variando sus prevalencias entre países endémicos. Hay cinco países que notifican nuevos casos de lepra, a saber:  India, Brasil, Indonesia, Nepal y Bangladesh [8]. Sin embargo, con el aumento de los viajes internacionales, los pacientes con lepra pueden presentarse en cualquier lugar. Los datos epidemiológicos de la lepra son muy sensibles a diversos factores, particularmente ambientales. 

Los datos se basan mayoritariamente en la búsqueda pasiva. Un estudio que utilizó la búsqueda activa de casos mediante encuestas casa por casa en Bangladesh registró casi cinco veces más casos de los que se creía que existían en el área solo mediante la búsqueda pasiva de casos [8]. Según el Registro de los Programas Nacionales de la Enfermedad de Hansen en Estados Unidos de Norteamérica, se detectaron 159 casos nuevos el año 2020 [9], siendo 75 inmigrantes. Algunos casos fueron atribuibles a la exposición a armadillos infectados [10,11, 12], sin embargo, en muchos pacientes no se estableció un historial de exposición. La infección por M. lepromatosis se ha informado en Canadá, Asia, varias provincias de México, América del Sur y América Central [13,14,15]. En el 2020, hubo 21 países del continente americano que reportaron casos nuevos de lepra, siendo Brasil el único país con una prevalencia > 1 por 10 000 habitantes. Argentina, Colombia, Cuba, México, Paraguay, República Dominicana y Venezuela tienen prevalencias < 1 por 10 000 habitantes, sin embargo, reportaron más de 100 nuevos casos cada uno.

En el Perú se mantiene la transmisión de la lepra, pero con tasas de detección pequeñas; si bien la lepra es un problema de salud en algunas partes de la selva amazónica, no lo es en Lima donde aún viven algunas personas con diversos grados de invalidez y secuelas de la enfermedad, así como sus familiares [16]. La mayoría de los casos de lepra diagnosticados corresponden a la región amazónica -Loreto, Huánuco, San Martín y Ucayali-, siendo Ucayali la región donde se concentra la mayoría de los casos. Sin embargo, en la semana 14 del año 2023, el CDC [18] notificó un caso de lepra confirmado en la provincia de Tumbes; esta notificación de vigilancia epidemiológica no se acompañó de otros datos epidemiológicos. Es importante el antecedente de haber viajado o residido muchos años en países o regiones endémicas.

MANIFESTACIONES CLINICAS

Hay un amplio espectro de variantes clínicas de la lepra, siendo las más frecuentes la lepra lepromatosa y la lepra tuberculoide. La lepra es una presunción diagnóstica cuando las lesiones cutáneas son crónicas y que no responden al tratamiento estándar para afecciones más comunes o cuando se observa pérdida sensorial dentro de las lesiones o en las extremidades. La lepra debe sospecharse cuando el paciente tiene:

  • Máculas hipopigmentadas o rojizas en la piel
  • Sensación disminuida o pérdida de sensibilidad dentro de las máculas.
  • Parestesias (hormigueo o entumecimiento en las manos o los pies)
  • Heridas o quemaduras indoloras en las manos o los pies.
  • Pápulas o edema en los lóbulos de las orejas o la cara
  • Nervios periféricos sensibles y agrandados.
  • Facies leonina.
  • Alteraciones de la marcha por compromiso neural.
  • Nódulos o protuberancias voluminosas en regiones del cuerpo

Lesiones oftálmicas como conjuntivitis, queratitis e incluso ceguera.

Figura 1. Nódulos múltiples en tórax y abdomen en lepra borderline lepromatosa.

Figura 2. Lesiones hipercrómicas elevadas en pulpejo de los dedos que evolucionaron a ulceraciones anestésicas en lepra borderline lepromatosa.

Figura 3. Pápulas umbilicadas en lepra borderline lepromatosa.

Figura 4. Presencia de BAAR formando «globi» (flecha) en el examen directo de tinción Ziehl-Neelsen (aumento 40x).

Fuente (fotos): Acta Med Perú. 2020;37(3):346-51

INVESTIGACIONES

Entre los estudios epidemiológicos más o menos recientes encontramos el de Orts y colaboradores [19]. en San Pablo, Loreto, donde todos los 14 nuevos casos detectados fueron en contactos familiares con lepra; asimismo, poco más del 40% fueron catalogados como lepra indeterminada. Otro estudio fue el de prevalencia de Enfermedad de Hansen –EH- en contactos familiares de la provincia de Requena [ 20] en el departamento de Loreto, llevado a cabo entre setiembre y diciembre de 1986. En este estudio se evaluó 190 (84%) contactos familiares, encontrándose 15 nuevos enfermos que representan una prevalencia de 78 casos por 1000 contactos familiares. De las formas clínicas encontradas acorde a la clasificación de Ridley-Jopling, 6 fueron tuberculoides, 6 borderline-tuberculoide, 1 borderline-bordeline, 1 lepromatoso y 1 indeterminado. La relación hombre mujer fue 2:1, la edad promedio 31 años y hubo un sólo caso con menos de 15 años. La mayoría de casos se identificaron en la hoya del Ucayali. Se encontró una alta tasa de prevalencia de EH en los contactos familiares residentes en una zona donde no hubo búsqueda activa previamente. También se evaluaron los indicadores básicos para el control de la Hanseniasis en Requena [21]. De un total de 59 casos nuevos registrados en el Hospital de Requena, en 47.4 por ciento no se pudo identificar el tipo de lepra, 22 de los casos fueron lepromatosos, 1 indeterminado y 1 dimorfo. El 63 por ciento de casos fueron diagnosticados de manera pasiva y sólo en 2 casos fue activa. El 22 por ciento de los pacientes tenían deformidad II o III. El 18 por ciento fueron contactos familiares. La asistencia regular el primer año fue del 40 %, mientras que el abandono después del primer año fue del 36%. Hubo 5 reacciones y 2 altas definitivas. También se hizo un estudio de prevalencia de lepra en grupos familiares de expacientes con lepra que vivían en el Ex Hospital de Guía de Lima, Perú, no encontrándose nuevos casos de lepra [16]. Una investigación sobre las condiciones de vida de los pacientes con secuela de lepra que viven en Lima, que estudió salud, educación, alimentación, vivienda y trabajo demostró que las condiciones de vida estaban venidas a menos.[22]. Sin duda hay muchas investigaciones que datan de la mitad del siglo pasado, lo que refleja la dedicación de los investigadores como lo señala Burstein

Finalmente, entre 2012 y 2019, se reportaron tres casos de lepra en el servicio de infectología del Hospital Nacional Dos de Mayo [23], sin embargo, se trató de pacientes procedentes de la Región San Martín. Los pacientes iniciaron sus manifestaciones con pápulas pruriginosas, progresando a nódulos generalizados. Se constató parestesia e hipoestesia táctil, térmica, dolorosa y vibratoria, llegando a la anestesia. El diagnóstico fue por baciloscopía en secreción linfática y biopsia de nódulos cutáneos. Se remarca la importancia de la sospecha diagnóstica de esta enfermedad desatendida en áreas no endémicas.[21]. El tema de las enfermedades tropicales desatendidas en el Perú merece mayor atención por parte del Estado Peruano [24,25]; así se podrá evitar sorpresas como lo que está pasando con el dengue, ahora con la mayor morbimortalidad histórica y descrédito del sistema de salud a nivel mundial [26].

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

  1. Singh P, Benjak A, Schuenemann VJ, et al. Información sobre la evolución y el origen del bacilo de la lepra a partir de la secuencia del genoma de Mycobacterium lepromatosis. Proc Natl Acad Sci USA 2015; 112:4459.
  2. Han XY, Sizer KC, Thompson EJ, et al. Análisis comparativo de la secuencia de Mycobacterium leprae y el nuevo Mycobacterium lepromatosis causante de la lepra. J Bacteriol 2009; 191:6067.
  3. Moschella SL. Una actualización sobre el diagnóstico y tratamiento de la lepra. J Am Acad Dermatol 2004; 51:417.
  4. Scollard DM, Adams LB, Gillis TP, et al. Los continuos desafíos de la lepra. Clin Microbiol Rev 2006; 19:338.
  5. Organización Mundial de la Salud. Lepra (enfermedad de Hansen). https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/leprosy (Consultado el 24 de mayo de 2021).
  6. Burstein A Z. Revisión Histórica del control de la Lepra en el Perú. Rev. Peru. Med. Exp. Salud Publica. 2001;18(1–2):40–4.
  7. Pesce H. La epidemiología de la lepra en el Perú. (Tesis de Doctorado). Lima: UNMSM, Facultad de Medicina; 1961.
  8. Moet FJ, Schuring RP, Pahan D, et al. La prevalencia de la lepra no diagnosticada previamente en la población general del noroeste de Bangladesh. PLoS Negl Trop Dis 2008; 2:e198.
  9. Administración de Recursos y Servicios de Salud. Programa Nacional de la Enfermedad de Hansen (Lepra) Cuidando y Curando Desde 1894. https://www.hrsa.gov/hansens-disease (Consultado el 24 de mayo de 2021).
  10. Truman RW, Singh P, Sharma R, et al. Probable lepra zoonótica en el sur de los Estados Unidos. N Engl J Med 2011; 364:1626.
  11. Domozych R, Kim E, Hart S, Greenwald J. Aumento de la incidencia de lepra y transmisión de armadillos en Florida Central: una serie de casos. Representante de caso JAAD 2016; 2:189.
  12. Sharma R, Singh P, Loughry WJ, et al. Lepra zoonótica en el sureste de los Estados Unidos. Infecciones Emergentes Dis 2015; 21:2127.
  13. Jessamine PG, Desjardins M, Gillis T, et al. Enfermedad similar a la lepra en un paciente con Mycobacterium lepromatosis de Ontario, Canadá. J Drogas Dermatol 2012; 11:229.
  14. Sotiriou MC, Stryjewska BM, Hill C. Dos casos de lepra en hermanos causados por Mycobacterium lepromatosis y revisión de la literatura. Am J Trop Med Hyg 2016; 95:522.
  15. Han XY, Aung FM, Choon SE, Werner B. Análisis de los agentes de la lepra Mycobacterium leprae y Mycobacterium lepromatosis en cuatro países. Am J Clin Pathol 2014; 142:524.
  16. Sanabria-Rojas H. Prevalencia de Hanseniasis en contactos familiares de pacientes antes tratados. Estudio en el ex Hospital de Guía de Lima, Perú. Rev Med Exp INS 1997; 14 (1): 22-24.
  17. Mendez-Guerra C, Montenegro-Idrogo JJ, Resurección- Delgado C, Quevedo-Ramírez A, Cornejo-Venegas G, Berrio- Martínez S, Arévalo-Abanto J, Chiappe-Gonzalez A. Lepra: sospecha diagnóstica en área no endémica. Serie de casos y revisión de la literatura. Acta Med Peru. 2020;37(3):346-51. doi: https://doi. org/10.35663/amp.2020.373.910
  18. LEPRA.pdf (dge.gob.pe).
  19. Orts Poveda, María del CarmenBandres Sánchez, María PilarIndacochea Cáceda, SoniaTambini Gómez, GinaActa méd. peru; 12(4): 23-30, dic. 1985. Estudio sobre la enfermedad de Hansen en San Pablo de Loreto-Perú / Study on Hansen disease San Pablo, Loreto, Peru.
  20. Sanabria-Rojas H. Prevalencia de Hansen en contactos familiares. Estudio en Requena y sus caseríos. Diagnóstico (Perú)1989; 23(4/6): 47-51.
  21. Sanabria Rojas H, Falconí Rosadío E. Indicadoresbásicos para el control de la Hanseniasis: estudio en Requena-Loreto. Acta Médica Peruana 1991; 15 (1): 9-14.
  22. Sanabria-Rojas HA, Filomeno-Arce LE, Musayón-Oblitas FY, Villafuerte-Pratto A. Condiciones de vida de personas con secuela de lepra que viven en Lima. Rev. peru.enferm.infeccc.trop. 2001; 42-48.
  23. Méndez-Guerra C, Montenegro-Idrogo JJ, Resurrección-Delgado C, Quevedo-Ramírez A, Cornejo-Venegas G, Berrio-Martínez S, Arévalo-Abanto J, Chiappe-González A. Lepra: sospecha diagnóstica en área no endémica. Serie de casos y revisión de la literatura. Acta Med Peru. 2020;37(3):346-51.
  24. Sanabria-Rojas H. A, Ensayos clínicos en enfermedades infecciosas desatendidas en contexto de la globalización: enfoque ético y de derechos humanos.Acta Médica Peruana [Internet]. 2015;32(4):235-240. Recuperado de: https://www.redalyc.org/articulo.oa?id=96644166007
  25. https://www.who.int/neglected_diseases/ntddata/leprosy/leprosy.html (Consultado el 2 de junio de 2023).
  26. Daniels J.P. Political instability hampering Peruvian dengue response . The Lancet July 8, 2023; 402 (10396): 93.

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